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La agenesia pulmonar es una entidad infrecuente que se caracteriza por ausencia del tejido pulmonar y de agenesia pulmonar tipo iv bronquiales por interrupción de su desarrollo entre la cuarta o quinta semana de gestación. La anomalía afecta por igual a ambos sexos y se estima que su incidencia es de 1 por a autopsias.

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La malformación ejerce un efecto de masa que comprime el pulmón sano adyacente y puede generar dificultad respiratoria en el recién nacido. Se ha propuesto como una etapa evolutiva del blastoma pleuropulmonar tipo 1 11, Existe un amplio espectro de manifestaciones clínicas, que pueden ir desde la muerte fetal por hidropesía o hipoplasia pulmonar hasta la falta absoluta de síntomas 24, La tomografía permite determinar el tamaño de los quistes, la extensión anatómica y agenesia pulmonar tipo iv identificación de otras alteraciones asociadas no visualizadas con Rx o ecografía 25, Imagen radiológica y TAC pulmonar.

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Cirugía fetal: la lobectomía, neumonectomía o la resección de la masa en fetos menores de 30 agenesia pulmonar tipo iv que no respondieron a los corticoides prenatales es una alternativa terapéutica agenesia pulmonar tipo iv aquellos fetos portadores de lesiones de predominio sólido o microquístico con alto riesgo de mortalidad.

La literatura describe distintas aproximaciones técnicas, todas las cuales buscan reducir la compresión de las estructuras y el hidrops fetal 38, Técnicas por toracotomía o toracoscopía son descritas, evidenciando menores complicaciones postoperatorias con las técnicas mínimamente invasivas 41— Lesión de predominio parenquimatoso cuya incidencia se estima entre a nacimientos.

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Su origen se encuentra en un estrechamiento bronquial intrínseco o extrínseco que lleva a atrapamiento aéreo. La sintomatología respiratoria es variable y dependiente de la distensión agenesia pulmonar tipo iv del agenesia pulmonar tipo iv comprometido, pudiendo presentar dificultad respiratoria leve inicial y llegar a una falla respiratoria aguda con el paso de los días 44, La TAC pulmonar es importante para demostrar la presencia de vasos pulmonares atenuados en el lóbulo hiperinsuflado, la zona de obstrucción bronquial y los límites de la lesión, lo que permite diferenciarlo de un neumotórax u otras alteraciones 30, Evoluciona con dificultad respiratoria desde el nacimiento.

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Rx Tx plantea sospecha del diagnóstico, el que se confirma con TAC pulmonar. Lesión de predominio parenquimatoso que surge a partir de la gemación aberrante del divertículo traqueal del intestino anterior en desarrollo, que resulta en una ramificación traqueobronquial anormal.

En la mayor parte de los recién nacidos portadores no existen síntomas, pudiendo aparecer posteriormente síntomas de compresión de la vía aérea o infecciones recurrentes cuando presentan comunicación con la vía aérea La TAC pulmonar o la agenesia pulmonar tipo iv magnética pueden confirmar la naturaleza quística o sólida de la masa y ayudar en el diagnóstico diferencial de neumatoceles, neumonía abscedada o quiste hidatídico 20Figura De Claude Bernard Horner.

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Una vez extirpado, permite una buena expansión del parénquima agenesia pulmonar tipo iv adyacente y la recuperación completa de la función pulmonar.

También se describe como procedimiento temporal o paliativo la aspiración mediastinal, transparietal o transbronquial del quiste cuando los pacientes tienen alguna contraindicación para la cirugía Lesiones de predominio vascular caracterizadas por una falla en el desarrollo pulmonar de distintos grados, cuya etiología no es conocida, pero existen factores genéticos y teratogénicos a los que se han descrito asociados.

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Agenesia pulmonar tipo iv frecuencia se presentan junto a malformaciones cardíacas, esqueléticas, gastrointestinales, vasculares o genitourinarias 19, Aplasia pulmonar: presencia de un bronquio rudimentario que termina en un fondo de saco, con ausencia de tejido pulmonar y arteria pulmonar. La hipertensión pulmonar HP agenesia pulmonar tipo iv a la hipoplasia vascular, es el principal marcador de las posibilidades de sobrevida en recién nacidos La angio TAC de tórax puede demostrar la ausencia total o parcial de la arteria pulmonar y del parénquima y la broncoscopía la ausencia o reducción de calibre del bronquio del lado afectado.

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El manejo de RN con hipodesarrollo pulmonar primario en general es conservador y depende fundamentalmente del grado y agenesia pulmonar tipo iv de la alteración, agenesia pulmonar tipo iv también de las malformaciones asociadas Niños mayores también pueden presentar infecciones pulmonares recurrentes 19, La radiografía anteroposterior puede demostrar el signo de la cimitarra Figura 6característica opacidad vertical con esta forma en la mitad inferior del hemitórax derecho, asociado a una hipoplasia del mismo pulmón.

Signo de la Cimitarra. Radiol ; 19 4 : En pacientes con neumonía recurrente asociada, puede ser necesaria la pneumonectomía total o parcial.

El Agenesia pulmonar tipo iv es característicamente una masa de tejido pulmonar anormal separada del parénquima normal por un revestimiento pleural propio. El SI presenta tejido pulmonar anómalo integrado al parénquima pulmonar normal, con el que comparte revestimiento visceral y pleural.

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La irrigación proviene de la aorta y el drenaje venoso ocurre hacia las venas pulmonares o a un colector venoso. La resonancia magnética ayuda en el diagnóstico diferencial.

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La evaluación posnatal con Rx de tórax, demuestra típicamente una consolidación en una de las bases generalmente la izquierdasiendo la angio TAC la que permite identificar el vaso agenesia pulmonar tipo iv anómalo y eventuales malformaciones asociadas. Imagen de resonancia magnética fetal y Rx Tx posnatal que muestra consolidación en base izquierda.

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Algunos grupos consideran la embolización arterial como una alternativa que permite la reducción del tamaño de la lesión, para una eventual extirpación posterior 60, Se visualiza agenesia pulmonar tipo iv doppler previo a embolización arterial y 5 días después 28 semanas de gestación. Todas estas terapias requieren equipos médicos altamente especializados y deben realizarse sólo en centros experimentados 38,58, Frente a esa postura, se encuentra la de aquellos grupos que han optado por una cirugía electiva ante el riesgo de infecciones recurrentes, neumotórax o malignización.

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José Antonio Salinas. Unidad de Neonatología. Departamento de Pediatría.

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Clínica Las Condes. Santiago, Chile.

PATOLOGÍA PULMONAR CONGÉNITA: EVALUACIÓN Y MANEJO PERINATAL | Revista Médica Clínica Las Condes

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Publicado el 28 de nov. Malformaciones congenitas de las vias respiratorias inferiores - pediatria.

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